南华医院微创手术治愈罕见颅颈畸形

生活中偶尔出现肢体麻木并不少见，但若出现“手被烫到却感觉不到疼，还能摸到东西”这种怪异情况，可千万不能掉以轻心——这极有可能是“小脑扁桃体下疝畸形伴颈髓空洞”发出的预警信号。这种罕见的先天性疾病，会悄然损伤脊髓，一旦错过最佳干预时机，患者可能面临肢体残疾甚至行走困难等严重后果。

近日，患者谭某某，因“四肢麻木无力3年”，辗转多家外院治疗效果不佳，后转入南华大学附属南华医院神经内科。经系统检查，提示病变位于颈髓，颈椎磁共振显示长节段异常信号，初步考虑为脊髓空洞伴小脑扁桃体下疝。神经外科陈锐博士会诊后，患者转入神经外科接受进一步治疗。

△小脑扁桃体下疝畸形伴颈髓空洞影像

转入神经外科后，全科医师经过讨论及全面评估，诊断患者为“小脑扁桃体下疝畸形伴颈髓空洞”，且具备明确的手术指征。科室主任邹钦及陈锐博士治疗团队决定为患者实施手术治疗。传统手术方式需切除部分小脑扁桃体，术后患者恢复时间长，术后反应重，头昏不适感明显。手术组经过严密分析患者影像学特点，决定另辟蹊径，保留患者小脑扁桃体，在严密神经电生理监测下，为患者行“微创后颅窝减压术+小脑扁桃体松解术”。手术十分顺利，患者肢体麻木症状完全消失，无其他特殊不适，术后顺利拆线出院。

那么，什么是小脑扁桃体下疝畸形+颈髓空洞？

小脑扁桃体下疝畸形是一类罕见的颈椎“先天隐患”。在胚胎发育过程中，第一颈椎（寰椎）发育异常，如后弓缺如、侧块变细，就如同“保护脊髓的房子少了根梁”。更为棘手的是，颅底斜坡后或椎管内还会出现一团“多余脂肪”，与发育不良的骨头共同挤压枕骨大孔区的脊髓与脑干。颈髓空洞则是这场压迫的“后遗症”。正常情况下，脑脊液应在脊髓周围顺畅流动，但由于通道被堵，脑脊液压力不断升高，将脊髓中央管“撑”成空洞。这个空洞会像“小水泡”一样逐渐变大，不断挤压周围神经，导致神经功能受损。这种病的症状极具迷惑性，常被误认为是普通颈椎病，但它有三个关键特点可帮助识别：

1.最特别：“分离性”感觉异常，是最典型的表现。例如，用热水洗碗时，旁人觉得烫，患者却毫无感觉；被针扎到，能摸到针，却不觉疼痛。

2.最明显：手无力、肌肉萎缩。早期患者会感觉握力下降，如握笔打滑、拧不开瓶盖；随后虎口、指尖的肌肉逐渐变瘪，手看起来“瘦了一圈”，严重时甚至会变成“爪形手”。若不及时干预，还会影响下肢，导致走路不稳，如同踩在棉花上。

3.最易被忽视：患者常感觉脖子和后脑勺长期酸胀疼痛，低头看手机、弯腰干活时疼痛加剧，甚至会放射到肩膀；转头、抬头时会感觉“卡住”，活动不灵活。很多人会选择贴膏药、按摩缓解，却不知不当按摩可能加重脊髓压迫，带来更大危险。

陈锐博士指出，这种病虽然罕见，但并非“不治之症”，关键在于“早发现、早治疗”。确诊主要依靠两项检查：怀疑有问题时，先做颈椎MRI，它能清晰显示寰椎的发育情况、脂肪的位置以及脊髓内空洞的大小；再配合医生的神经功能评估，如用针刺测试痛觉，即可明确诊断。

治疗需根据具体情况而定。如果症状轻、空洞小，医生会建议先保守治疗，定期做MRI复查随访；若手麻无力症状加重、空洞变大，则需手术治疗，手术方式主要有两种：一是“扩大房子”，即切除部分骨头和脂肪，解除压迫；二是“引流空洞”，用细管将空洞里的液体引走。多数患者术后症状会明显改善。无论是治疗期间还是康复后，患者都要注意保护颈部和双手：颈部避免剧烈活动，少低头看手机，选择8-10厘米高的枕头；双手因感觉不敏感，做家务时要戴手套，用热水前先让家人试温，避免受伤。

别因 “罕见” 就放松警惕，身体的异常信号从不会说谎。若出现上述症状，请及时到神经内/外科（脊柱脊髓专科）检查，早一步守护脊髓健康。

陈锐 陈染羲